Збільшення окружності живота у дитини є одним із симптомів нейробластоми. На що звернути увагу при підозрі на нейробластому? Відповіді у статті.
Нейробластома – що це?
Нейробластома (нейробластома) є найпоширенішою солідною екстракраніальною злоякісною пухлиною в дитячому віці та найбільш поширеною злоякісною пухлиною у дітей віком до 1 року. Згідно зі статистичними даними, вона становить приблизно 6-8% усіх онкологічних захворювань у дітей. Однак у порівнянні з захворюваністю на синдром Дауна нейробластома зустрічається в сто разів рідше.
Нейробластома – це злоякісна пухлина, яка розвивається з ембріональних клітин, що відповідають за будову нервової системи, що іннервує внутрішні органи (вегетативна нервова система). Найчастіше з’являється в заочеревинному просторі черевної порожнини і в області надниркових залоз. Вона також може виникнути в середостінні, тазі або шиї.
У деяких дітей пухлини регресують повністю або спонтанно без лікування. У інших розвиваються великі метастатичні пухлини, стійкі до агресивної терапії.
Нейробластома – симптоми
Клінічна симптоматика залежить від початкового розташування пухлини та ступеня поширеності ракового процесу (метастази).
Якщо нейробластома виникає в черевній порожнині, симптоми включають:
- збільшена окружність живота,
- тверда, пальпована пухлина в черевній стінці,
- відсутність апетиту,
- блювота,
- біль у животі,
- слабкість,
- проблеми з сечовипусканням або стільцем.
Ці симптоми не характерні для раку. Якщо вони з’явилися, відведіть дитину до лікаря первинної ланки. У новонароджених першим клінічним симптомом нейробластоми може бути значне збільшення окружності живота внаслідок метастазів у печінці.
Однак, якщо пухлина розташована в менш типовому місці, наприклад, навколо орбіти або очного яблука, нейробластома може викликати:
- примруження,
- вирячі очі,
- характерні очкові гематоми (так звані «очі єнота»), пов’язані з раковою закупоркою навколоочних судин.
Окрім симптомів, пов’язаних із локалізацією, важливі також симптоми, що є наслідком функціональної активності пухлини. Нейробластома виділяє адреналін і норадреналін, які викликають підвищення артеріального тиску, підвищену пітливість і серцебиття.
Нейробластома – діагностика
Для оцінки стадії раку, як у випадку первинної пухлини, так і у випадку метастатичного ураження, використовуються візуалізаційні тести: ультразвук, комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) з контрастуванням. Сцинтиграфія MIBG також є важливим діагностичним тестом, що дозволяє візуалізувати метастази та/або первинні ураження нейробластоми в кістках і кістковому мозку.
Лікар підтверджує діагноз шляхом взяття біопсії первинної пухлини. Для повної оцінки ступеня захворювання необхідне дослідження кісткового мозку з клубових дисків. Генетична діагностика та оцінка метаболітів катехоламінів у добовій сечі також важливі.
Нейробластома – лікування
Методи лікування нейробластоми включають хіміотерапію, хірургічне втручання та імунотерапію. Лікування залежить від оцінки тяжкості нейробластоми за міжнародними критеріями (International Neuroblastoma Staging System, INSS). Шкала розрізняє чотири стадії прогресування пухлини (I-IV), враховуючи анатомічну протяжність пухлини, залучення місцевих лімфатичних вузлів і наявність віддалених метастазів.
У період новонародженості настає I стадія. Визначення стадії INSS, віку на момент встановлення діагнозу та генетичної оцінки раку дозволяють віднести пацієнта до групи низького, середнього або високого ризику. Від цього залежить лікування в кожній віковій групі.
Нейробластома – прогноз
5-річна виживаність дітей становить приблизно 75%. Серед дітей до 1,5 років цей показник становить приблизно 85%. Ці дані свідчать про те, що чим раніше буде виявлено захворювання, тим кращий прогноз. Загальна оцінка прогнозу при нейробластомі сильно відрізняється.
У більшості випадків первинна пухлина дуже швидко росте і інфільтрує навколишні тканини. Однак, незважаючи на високий потенціал росту, вона може спонтанно дозріти до легкої спонтанної регресії (зворотного розвитку змін) або явища спонтанного зникнення метастазів у разі хірургічного видалення первинної пухлини.
